המחלה פוגעת בצעירים, ובעיקר נשים. שיא שכיחות המחלה הוא בין גיל 30-40 אך המחלה תיתכן גם בגיל מאוחר יותר. החולים מחולקים לפי רמות תפקוד ( 1 הכי גבוה, 4 הכי נמוך) ולפי רמות סיכון, נמוך, בינוני, גבוה.
לאחר עשור בו לא היו התפתחויות בטיפול ביל"ד ריאתי, וכלל הטיפולים היו מיועדים להקלה בתסמיני המחלה, מינהל המזון והתרופות האמריקני (FDA) אישר את התרופה סוטאטרספט, הראשונה בעולם לטיפול במחלה עצמה.
סוטאטרספט מהווה פריצת דרך כשהיא בעלת מנגנון פעולה חדשני וייחודי המטפל במחלה עצמה ולא רק בסימפטומים. התרופה פועלת במנגנון חדשני, ראשון מסוגו בתחום שבו מעוכב המרכיב "אקטיבין" כך שהוא משנה את המנגנון של התאים שמניעים את המחלה.
התרופה שאושרה מעניקה למטופלים שיפור מעבר לטיפולים הקיימים היום, משפרת את השרידות, ומעכבת התקדמות המחלה תוך ירידה של כ- 84% בסיכון לאירוע ראשון של החמרת מחלה או תמותה.
"יתר לחץ דם ריאתי הוא מחלה קשה עם סיכון חיים משמעותי" אומר הפרופ' מרדכי קרמר, מנהל מחלקת ריאות בבי"ח בלינסון, "התרופה החדשה מביאה בשורה משמעותית לציבור החולים, שאינם מאוזנים עם התרופות הקיימות". משרד הבריאות נוהג לאשר תרופות שעברו את מסלול ה-FDA, לאחר שתגיש החברה את ממצאי המחקרים למשרד הבריאות.