הגברת הראשונה נחמה ריבלין שהלכה היום (שלישי) לעולמה, אובחנה בשנת 2007 כחולה במחלת ריאות קשה. בשנים האחרונות, זכו חולי IPF לראשונה למענה טיפולי למחלתם, מחלת ריאות פיברוטית נדירה וקטלנית, ובכל זאת חולים רבים אינם יכולים לקבל את הטיפול שיכול להאט את התדרדרות המחלה. מחלות פיברוטיות ריאותיות הן מחלות המתאפיינות באזורים צלקתיים בריאות שאינם פועלים כפי שצריך ולא מקיימים את ייעודם - שחלוף גזים. אזורים אלו אינם משתתפים במאמץ הנשימתי, הם פוגעים ביכולת של הריאה להכניס את החמצן לכלי הדם ולהוציא את הפחמן הדו-חמצני. אחת מהמחלות הפיברוטיות הקשות יותר היא מחלת ה-IPF, מחלת פיברוזיס ריאתית אידיופטית או 'לייפת של הריאות' אשר מקורה ברוב המקרים אינו ידוע. 
תסמיני המחלה הם מאוד כלליים, מה שעלול להקשות על אבחון המחלה. לרוב הם יבואו לידי ביטוי בקוצר נשימה במאמץ או בשיעול יבש, כאשר אחד מהסימנים המזהים של המחלה יכולים להתגלות רק בבדיקות גופניות והם חרחורים עדינים הנקראים ולקרו ונשמעים כמו סקוץ' שנפתח. אם הרופא המטפל מזהה את אותם חרחורים, בליווי של תלונה על שיעול או קוצר נשימה, עליו לשלוח את החולה לצילום ריאות. כאשר ישנם ממצאים חריגים יש לשלוח את החולה לבדיקת CT בחתכים דקים לאבחנה סופית של המחלה. לעתים יש גם צורך בלקיחת דגימה/ביופסיה של הריאה באמצעות ברונכוסקופיה. את האבחנה יש לבצע במרכז המתמחה בכך הכולל צוותים רב תחומיים כמו רופאי ריאות, רופאי רנטגן וכירורגים המתייעצים ביניהם בכל הנוגע לאבחון המחלה והטיפול. 

בעבר נהוג היה לטפל במחלה באמצעות קורטיזון - תרופה אנטי דלקתית הנהוגה כחלק מהטיפול גם במחלות פיברוטיות ריאתיות אחרות, אך לפני מספר שנים פורסם מאמר שלפיו לא רק שטיפול זה אינו מועיל אלא אף עלול להזיק לחולי IPF. הטיפול בקורטיזון הופסק וחולים רבים נותרו ללא כל מענה טיפולי. לפני כשלוש שנים הופיעו שתי תרופות חדשות לטיפול במחלה, כאשר כל כל אחת פועלת בצורה אחרת. התרופות החדשות אינן יכולות לרפא את החולים. הן אינן משפיעות על הסימפטומים של המחלה כמו קוצר נשימה ושיעול, אך ביכולתן להאט את קצב התדרדרות המחלה ובכך הן מהוות בשורה חשובה לאוכלוסיית החולים. תופעות הלוואי של התרופות החדשות לרוב קלות כמו בחילות, שלשולים וכיוצא בזה.
שתי התרופות החדשות נמצאות בסל התרופות בישראל תחת מגבלות שונות של תפקודי ריאות, למרות שהן נבדקו במחקרים והדגימו יעילות בהאטת התדרדרות המחלה בתפקודי ריאות שונים מעבר למגבלות שנקבעו בסל. במדינות שונות מסביב לעולם הטיפולים זמינים לחולים במסגרות השונות ללא הגבלות, אך בישראל ישנם עדיין חולים שנותרים ללא מענה. כמו כן, גם שיקום ריאות לא נכלל בסל הבריאות לחולים אלו. טיפול זה יכול לסייע לחולי IPF להתמודד עם קוצר הנשימה והירידה בסיבולת במאמץ. שיקום ריאות הוא טיפול שנעשה במרכזים גדולים בשילוב עם פיזיותרפיה, הוא חלק מהטיפול הקיים במדינות רבות באירופה ובמקומות שונים בעולם והוא הוכח כבעל יעילות גבוהה מאוד עבור עבור החולים. 
מחלת IPF יכולה להתנהג אחרת אצל כל חולה, יש מי שמצבו יתדרדר במהירות ויש מי שיחיה עם המחלה זמן רב ללא סימפטומים וביום אחד מצבו יתדרדר. ללא טיפול מתאים, סיכויי ההישרדות של חולי IPF נמוכים ואחוזי התמותה גבוהים. הטיפולים החדשים יכולים להאריך את חייהם באופן משמעותי, ועל כן אחת מהמשימות החשובות היא להגביר את המודעות של המחלה, הן בקרב אוכלוסייה הכללית והן בקרב רופאי המשפחה שיכולים לזהות את אותם תסמינים ולאפשר בכך אבחון מוקדם יותר. במקביל, עלינו לעשות כל שביכולתנו כדי להסיר את ההגבלות הקיימות בסל הבריאות, הן של התרופות והן של שיקום הריאות.
הכותב הוא מנהל המכון למחלות ריאות, המרכז הרפואי שערי צדק