המחלה נגרמת מנגיף ממשפחת ניירה, ומועברת בעיקר על ידי קרציות מסוג Hyalomma. ההדבקה מתרחשת לרוב בעקבות עקיצה, אך גם מגע ישיר עם דם או נוזלי גוף של בעלי חיים נגועים או בני אדם חולים עלול להוביל להדבקה. המחלה אינה מועברת על ידי אכילה או שתיית חלב.
סימני המחלה מופיעים בין יומיים לשבוע לאחר ההדבקה, וכוללים חום גבוה, כאבי שרירים, חולשה קשה, סחרחורות, הקאות ושלשולים. בהמשך עלולים להתפתח דימומים חמורים מהאף, מהחניכיים, מדרכי השתן או מערכת העיכול, ולעיתים גם שטפי דם תת־עוריים. במקרים קשים מתפתחת אי ספיקת כבד, כליות או ריאות, והתמותה גבוהה מאוד, במיוחד אם האבחון אינו מתבצע מוקדם.
כיום לא קיימת תרופה ייעודית המאושרת לשימוש בבני אדם, והטיפול במחלה הוא תומך בלבד וכולל אשפוז מיידי ביחידה לטיפול נמרץ, עירוי נוזלים, איזון המלחים בדם וטיפול במידת הצורך באיברים פנימיים שנכנסו לאי ספיקה. במספר מקרים נעשה שימוש ניסיוני בתרופה אנטי-ויראלית בשם ריבאווירין, אך יעילותה טרם הוכחה באופן חד משמעי.
למרות שמדובר במחלה נדירה יחסית באירופה, התפרצויות ספורדיות נרשמו גם במערב היבשת: בשנת 2016 למשל, דווחו 16 מקרי הדבקה בספרד.