המחלה הזו נשמעת מאיימת, אבל יש סיבה לאופטימיות

מיאסטניה גרביס (Myasthenia Gravis) היא מחלה נוירו־אימונולוגית שגורמת לחולשה ולעייפות קשה של השרירים. בהרבה מקרים המחלה מתאפיינת בצניחה של העפעפיים, ירידה במשקל, התעייפות בלעיסה, שינוי בטון הדיבור וחולשת שרירים של הכתפיים והירכיים. התסמינים האלה עלולים לייאש שכן הם משפיעים כמעט על כל אספקט של החיים, אבל הבשורות הטובות הן שטיפולים מתקדמים שקיימים היום מאפשרים חזרה אמיתית לשגרה ואיכות חיים גבוהה. 

תחילה, לפני שמטפלים במחלה, צריך לאבחן אותה. ולצערנו - זה לעיתים לא פשוט. ד"ר קרן רגב, מנהלת השירות לטרשת נפוצה ביחידה לנוירו אימונולוגיה במערך האימונולוגי בבית החולים איכילוב, מסבירה שכיוון שהמחלה נדירה, מאוד, המודעות אליה נמוכה. בישראל יש כיום כ-1000 חולים במחלה, ולכן אין זה מפתיע שגם הציבור הרחב וגם רופאי משפחה לפעמים פשוט מפספסים אותה. 

"התסמינים הם יחסית אינם ספציפיים למחלה, ולכן אדם שמתלונן על חולשת גפיים סימטרית או קושי בדיבור – לא בהכרח ייחשד כלוקה בתסמונת", הסבירה ד"ר רגב, "לוקח זמן עד שהוא יגיע לנוירולוג, הרבה פעמים זה נתקע אצל רופא המשפחה, ולוקח זמן עד שנעשות הבדיקות המתאימות, לכן יש הרבה פעמים איחור אבחנתי".

איך מטפלים במיאסטניה גרביס?

כדי להבין את הטיפולים למחלה הנדירה הזו, חשוב להבין כיצד היא עובדת. מיאסטניה גרביס מופיעה בדרך כלל בשתי קבוצות גיל: בגילאי 18 עד 30 (אז היא מופיעה בעיקר אצל נשים), ובגילאי 60 עד 80 (בשני המינים). המחלה שמגיעה בשלב המוקדם יותר היא בדרך כלל מחלה אוטואימונית קלאסית, ואילו הגל המאוחר יותר קשור הרבה פעמים לגידולים בבלוטת התימוס.

הבעיה המרכזית במיאסטניה גרביס היא שנוצרים נוגדנים שמונעים את העברת הסינגל התקין בין העצב לשריר. "העברת הסינגל נשענת על זה שנוירוטרנסמיטר (מולקולה שמפעילה את מערכת העצבים) בשם אצטיל-כולין מופרש מהקצה של העצב ונקשר לקולטן על פני השריר - זה מה שקורה באופן תקין. במקרה של מיאסטניה גרביס יש חסימה של המעבר הזה, יש נוגדנים שנקשרים לקולטן ולא מאפשרים לו להיקשר לאצטיל-כולין", הסבירה ד"ר רגב.

יש שתי גישות אפשריות להתגבר על הבעיה. "גישה אחת היא להגדיל בתוך המרווח שבין העצב לשריר את הריכוז של האצטיל-כולין כדי שהוא יוכל להתחרות בצורה יותר יעילה בנוגדנים, אנחנו עושים זאת  על ידי עיכוב האנזים שמפרק אותו", הסבירה ד"ר רגב, והוסיפה כי עיכוב האנזים הזה גורם לזה שריכוז האצטיל-כולין יהיה גדול יותר, ואז יש יותר סיכוי שלא ייקשר נוגדן לקולטן. "זו התרופה הבסיסית שאנחנו נותנים כמעט לכל חולה מיאסטניה", הוסיפה. 

כשזה לא מספיק, יש צורך בתכשירים שמעכבים את מערכת החיסון עצמה. "כאן יש לנו כמה אפשרויות: סטרואידים; טיפולים שמדכאים את מערכת החיסון ואינם סטרואידים; החלפת פלזמה - לסנן את דם המטופל ולהוציא ממנו את הנוגדנים; לתת תרופה שהיא מיצוי של נוגדנים מאנשים בריאים, שמביאה לירידה בפעילות הנוגדנים של האדם החולה".

ומה עושה מי שהתרופות האלה לא עוזרות לו?

"כלל התרופות אשר נמצאות בשימוש בישראל למיאסטניה גראביס אינן מותוות למחלה זו ומשתמשים בהם על סמך ניסיון טיפולי בארץ ובעולם. 10-15 אחוזים מהחולים במיאסטניה גראביס עמידים לטיפולים האלה, אך גם עבורם קיים טיפול יעיל, שמועמד לסל הבריאות ב-2022, אשר הינו נוגדן הומני אשר מעכב את ההפעלה של מערכת החיסון המשלימה העלולה להוביל להרס הממברנה בצומת העצב-שריר", הסבירה ד"ר רגב. 

ויש אפשרות רפואית נוספת – הסרה של בלוטת התימוס אצל חלק מהחולים. "בלוטת התימוס נמצאה כקשורה בהרבה מאוד מקרים של מיאסטניה", הסבירה ד"ר רגב, "גם לאנשים שבלוטת התימוס שלהם נראית תקינה בבדיקה הדמיה, מחקר מצא כי הסרה של בלוטת התימוס מובילה לשיפור קליני כעבור שנתיים של מעקב". לכן כיום, לאנשים שמתאימים לאוכלוסיית המחקר, אנשים צעירים עם מחלה המוגדרת ככללית ואינה מוגבלת רק לעיניים, מומלץ להתייעץ עם כירורג חזה ולשקול את היתרונות של הסרת בלוטת התימוס". 

בסוף מצליחים להשיג שיפור

"הדבר שהכי חשוב לזכור הוא שמיאסטניה גרביס היא מחלה שאפשר לטפל בה בצורה מאוד יעילה, היא לא מחלה מתקדמת באופי שלה או ניוונית, והחולים צפויים לחוות שיפור ולחזור לתפקוד", הדגישה ד"ר רגב, "קצב ההחמרה תמיד יותר מהיר מקצב השיפור, אבל אני תמיד מזכירה למטופלים שלי שאמנם הם מטפסים למעלה לאט לאט אחרי שהם הידרדרו מהר מהר – אבל בסוף מגיעים". 

 למידע נוסף

ממומן על ידי חברת ניאופרם ישראל כתרומה בלתי תלויה