מיאסטניה גרביס (Myasthenia Gravis) או בעברית עייפת השריר, היא מחלה מתעתעת. היא גורמת לחולשה ולעייפות קשה של השרירים, אבל החיים של רובנו כל כך עמוסים - שיש לא מעט אנשים שמייחסים את התחושות הקשות שלהם לעומס או עייפות מצטברת. אבל האמת היא שמדובר במחלה נוירו-אימונולוגית שחשוב מאוד להכיר, לאבחן ולטפל בה במהירות, שכן היא עלולה לשבש מאוד את החיים ולגרום לסבל רב ללוקים בה ולמשפחתם.

מהי מיאסטניה גרביס?

"פירוש המילים מיאסטניה גרביס הוא חולשה חריפה בלטינית", מסביר ד"ר שחר שלי, מומחה לנוירולוגיה, מחלות עצב-שריר (נוירומוסקולר) ונוירואימונולוגיה פריפרית, במחלקה נוירולוגית בבית החולים שיבא. "זו למעשה תסמונת קלינית,  חלק ממחלה אוטואימונית שבא מערכת החיסון תוקפת את הגוף בשל יצירה עצמית של נוגדנים". הנוגדנים האלה, מסביר ד"ר שלי, נקשרים לחלבון (הקולטן בתא השריר) והחלבון הזה אחראי בצורה עקיפה על מוליכות עצבית וממוקם על דופן השרירים, בנקודות חיבור בין העצב המוטורי לשריר.

מה הם התסמינים של המחלה?

"התסמינים הקליניים אצל רוב המטופלים מתחילים מצניחה של העפעפיים בעיקר בשעות הערב, מלווה בכפל ראייה. לרוב ישנה גם ירידה במשקל, התעייפות בלעיסה ושיעול לאחר שתיית נוזלים. יכול להיות  שינוי בטון הדיבור, קושי בנשימה בשכיבה וגם צניחה של הראש לקראת סוף היום  – האדם נראה מעט מרכין ראש, כיוון ששרירי הצוואר מתעייפים מלהחזיק את  הראש זקוף", הסביר ד"ר שלי, "יש גם חולשה של שריר הגפיים, כלומר שרירי הכתפיים והירכיים, בעיקר לאחר פעילות. כאשר קמים בבוקר, ישנה רעננות אך לקראת סוף היום החולשה בולטת ". 

כאמור, התסמינים הללויוצרים קושי אבחנתי. "בגלל שכולנו למעשה מתעייפים בסוף היום וכולנו חיים אורח חיים מאוד אינסיבי, קשה מאוד לחשוד שכל אדם שטוען שהוא עייף בסוף היום הוא חולה במיאסטניה גרביס", אמר ד"ר שלי, "לכן חשוב מאוד להכיר את המחלה ולשים לב לצניחה של העפעפיים, כפל ראייה, לירידה פתאומית במשקל, לקושי בבליעה או לצניחה של הצוואר".

איך מאבחנים?

"מאבחנים את המחלה אצל נוירולוגים מומחים במחלות עצב שריר, או נוירו-מוסקולר בלעז.האבחון הוא קליני, לפי הסיפור של המטופל, והוא משולב בבדיקות דם לנוגדנים ובדיקה למוליכות עצבית (EMG) על ידי נוירולוג מנוסה", הסביר ד"ר שלי, "דרך מגוון הבדיקות האלה – ההתרשמות הקלינית, בדיקות הדם והבדיקה למוליכות עצבית – אפשר לאבחן את המחלה הזו". "חשוב שחולים אלו גם יעברו הדמיה ממוחשבת של בית החזה לחפש אחר הגדלה של הטימוס" הוסיף ד"ר שלי. 

עם זאת, ד"ר שלי ציין כי חולים רבים במיאסטניה גרביס מתקשים לקבל אבחון למחלתם. "חשוב להעלות מודעות למחלה הזו, מכיוון שהאנשים שסובלים ממנה הרבה פעמים מחפשים אבחנה – זה לא נדיר שאני פוגש מטופלים ש-3-4 שנים עדיין לא אובחנו, וזה מצער כי בכל שנה שאתה לא מטופל הקושי בחזרה למצב תפקודי רגיל עולה. 

מי נמצא בסיכון לחלות במיאסטניה גרביס?

בישראל יש לפחות 800 עד 1,000 חולי מיאסטניה גרביס מאובחנים. "זו מחלה של נשים צעירות וגברים מבוגרים – זה יכול לקרות אצל נשים בגילאי 18 עד 30, ואצל גברים בעיקר מעל גיל 50 " הסביר ד"ר שלי, אך הבהיר כי תמיד יכולים להיות מקרים בשני המינים, זה לא מחייב. השכיחות של המחלה נאמדת בכ20 חולים לכל 100,000 תושבים. 

אצל 10 עד 15 אחוזים מהחולים ישנה מחלה שהיא ''עמידה לטיפול'' (צילום: שאטרסטוק)אצל 10 עד 15 אחוזים מהחולים ישנה מחלה שהיא ''עמידה לטיפול'' (צילום: שאטרסטוק)

איך מטפלים?

למחלה יש טיפולים שעיקרם הוא דיכוי  מערכת חיסון – כמו סטרואידים או תרופות אחרות "שלוחצות על הבלמיים של מערכת החיסון". ד"ר שלי הסביר כי מכיוון שמדובר במחלה אוטואימונית, תרופות אלה בכל מיני דרכים עקיפות או ישירות תורמות לירידה בכמות ייצור הנוגדנים העצמיים. "הטיפולים האלה הוכחו כיעילים והם מאפשרים חזרה לשגרת חיים לצד המחלה", הוסיף ד"ר שלי.

עם זאת, אצל 10 עד 15 אחוזים מהחולים ישנה מחלה שהיא "עמידה לטיפול", ולכן הם אלו שזקוקים לפתרונות אחרים. "יש חולים שלא מגיבים לטיפול הסטנדרטי ומצבם ממשיך להחמיר", אמר ד"ר שלי, "במקרה הזה יש טיפול חדש, המועמד לסל הבריאות ב-2022, והוא יעיל מאוד לפי הניסיון הקיים בארץ ובעולם. בישראל ישנם 12 מטופלים שדיווחו על שיפור ניכר במצבם בטיפול החדש הזה". 

בפשטות, הטיפול החדש עובד בדרך ייחודית בכך "שמונע הפעלה של מנגנון השמדה בשרשרת החיסונית"   למעשה " התרופה מתחברת למוליך הדלקתי ועוצרת אותו", "בדומה לסכר באמצע נהר,  אתה מונע את תופעות ההמשך במורד הנהר", הסביר ד"ר שלי.

"בגלל שזו מחלה שגורמת לחולשה בשרירים, יכולה להשפיע על שרירי הבליעה, שרירי הנשימה, שרירי הגפיים, ואפילו לגרום לאי ספיקה נשימתית שמסכנת חיים, חשוב לשמוע עוד על אפשרויות הטיפול, ולהכיר את התרופות שיכולות לשנות את חייהם של החולים במחלה".

האם המחלה מעלה את הסיכון למחלות נוספות?

ראשית לרוב חולי המיאסטניה יש נטייה לפתח מחלות אוטואימוניות אחרות, פרט לכך אצל חולי מיאסטניה גראביס, עד 20% מהחולים, יש גם סרטן שפיר לרוב בבית החזה הקרוי תימומה, ולכן מי שמאובחן במחלה צריך לעשות גם CT חזה כדי לשלול גידול. כיום, ידוע כי הסרת התימוס עוזרת להשגת השליטה במחלה. הסביר ד"ר שלי, "במשך שנים לא הבינו את הקשר בין המחלות, אבל לאחרונה הסברה היא שפגיעה בתימוס גורמת להתפתחות מחלה אוטואימונית, כמו מיאסטניה גרביס". 

למידע נוסף

ממומן על ידי חברת ניאופרם ישראל כתרומה בלתי תלויה